Skleroderma nedir?

Skleroderma, Yunanca kökenli olup "sert deri" anlamına gelir. Deri parlaklaşır ve sertleşir. İki tür skleroderma vardır: lokalize skleroderma ve sistemik skleroz. Lokalize sklerodermada hastalık deri ve deri altındaki dokularla sınırlıdır.

Skleroderma belirtilerinin bazıları şunlardır:

El ve ayak parmaklarında şişme, renk değişikliği, uyuşukluk, ağrı, cilt ülserleri ve kangrene neden olabilir. Ciltte serleşme ve kalınlaşma vardır. Buna “skleroderma” (“sklera” sert ve “Derma” cilt anlamına gelir) denir. Deri parlak ve gergin hal alır.

El ve ayaklarda bu belirtiye dikkat! Erken tanı büyük önem taşıyor

Doç. Dr. Erkin Pekmezci, "Genellikle soğuk havalarda el ve bazen ayak parmaklarının önce beyazlaşması, sonra morarması şeklinde belirtiler varsa bu durum skleroderma habercisi olabilir. Erken tanı önemli. Belirtiler başlayınca vakit kaybetmeden hekime başvurun." ifadelerini kullandı.

Pekmezci, sıklıkla 25 ila 45 yaş arası genç erişkinlerde ortaya çıkan ve nadir bir hastalık olan sklerodermanın kadınlarda 4 kat daha fazla görüldüğünü ifade etti.

Pekmezci, genellikle soğuk havalarda el ve bazen de ayak parmaklarının önce beyazlaşması, sonra da morarması şeklinde belirtiler varsa bu durumun sklerodermanın habercisi olabildiğini belirterek, "Erken tanı önemli. Belirtiler başlayınca vakit kaybetmeden hekime başvurun." değerlendirmesinde bulundu.

Sklerodermanın ortak noktası deride sertleşme olan bir grup nadir görülen otoimmun hastalığa verilen ortak bir isim olduğunu dile getiren Pekmezci, şunları kaydetti:

"Genel olarak lokalize ve sistemik olmak üzere iki grupta incelenir. Lokalize tipte deride bölgesel beyaz, menekşe, kahverengi renk değişimleri, deri çizgilerinin kaybolması ve deride sertleşme görülür, fakat iç organ tutulumu olmaz. Sistemik tip vücudun genelini etkiler ve başka otoimmun hastalıklarla görülebilenler dışında, yaygın ve sınırlı olmak üzere iki grupta incelenir.

Yaygın formda deride eller ve yüzden başlayıp kollara ve gövdeye yayılabilen ve göreceli olarak daha hızlı gelişen bir sertleşme görülür. Bu fformda hastalığın erken dönemlerinde dahi iç organ tutulumu görülebilir. Sınırlı tipte ise deri tutulumu daha çok kol ve bacakların alt kısımlarında ve nadiren de yüzde görülür. Sınırlı formda da iç organ tutulumu olabilir, fakat genellikle daha yavaş ilerler."

"ABD'de her yıl bir milyon erişkin kişide ortalama 20 yeni vaka"

Pekmezci, nadir görülen bir hastalık olan sistemik skleroderma için, tıbbi istatistiklerin iyi tutulduğu bir ülke olan Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl bir milyon erişkin kişide ortalama 20 yeni vakanın bildirilmekte olduğunu vurgulayarak, şunları aktardı:

"Yine her bir milyon erişkin kişide 240 skleroderma hastası bulunuyor. Zayıf bir genetik bağ bildirilmekle beraber, hastalığın nedeni tam olarak bilinmiyor. Bunun yanında, çevresel faktörler olarak kristal silika tozu, vinil klorid veya epoksi reçineleri gibi organik çözücülere maruz kalmak hastalığa yol açabiliyor."

Sistemik sklerodermada ilk belirtinin genellikle soğuk havalarda el ve bazen de ayak parmaklarının önce beyazlaşması sonra da morarması ile seyreden Raynaud fenomeni olduğunu bildiren Doç. Dr. Pekmezci, şu değerlendirmede bulundu:

"Bu durum yaygın sklerodermadan aylar önce ve sınırlı sklerodermadan yıllar önce ortaya çıkabilir. Fakat şunu da belirtmek gerekir ki ergenlik yıllarından itibaren Raynaud fenomeni görülen gençlerin büyük bir kısmında, buna eşlik eden bir hastalık gelişmiyor. Daha geç yaşlarda, otuzlu yaşlardan itibaren görülen Raynaud fenomeninde skleroderma gelişme olasılığı daha yüksektir. Yine de muhtemel bir tanıyı atlamamak açısından, Raynaud fenomeni görülen hastaların, otoimmun bir mekanizmayla vücudun kendi hücrelerine karşı geliştirdiği bir antikor olan anti nükleer antikor (ANA) düzeylerini belirli aralıklarla ölçtürmesinde yarar vardır."